房间隔缺损(ASD)是较常见的一种先天性心脏病,其发病率约占儿科先天性心脏病的10%,在成人先天性心脏病中居首位。继发孔型房缺是最常见的类型。本文主要总结了1997年9月至2008年6月在我科应用双盘封堵器经导管介入治疗123例≥15mm继发孔型ASD的病例。1 资料与方法1.1临床资料 继发孔型ASD,缺损直径≥15mm;共123例,其中男54例,女69例(男:女0.78:1);年龄2.7~18岁,平均(9.11±4.75)岁;体重12~92kg,平均(33.09±17.68 )kg。所有患儿均经临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图(TTE)确诊为继发孔型ASD。所有患儿均经过详细术前谈话,充分交待介入治疗过程,手术风险及并发症,家属签署知情同意后安排手术。1.2方法1.2.1超声心动检查 采用HP75OO彩色多普勒超声诊断仪经胸检查测定ASD形态、部位、直径、数量;测量房间隔与主动脉根部、上腔静脉、下腔静脉、二尖瓣环、三尖瓣环的距离,测量房间隔长度;除外肺静脉异位引流等不适合介入治疗的合并畸形。经胸超声图像不理想的采用食管超声心动图(TEE)或心腔内超声(ICE)帮助。ICE需术中增加一侧股静脉穿刺,经11F鞘送入ICE导管,该导管顶端带有超声探头。1.2.2 手术方法 年长儿采用局麻, 10岁以下采用基础麻醉,如果术中应用食管超声则采用全麻。ICE操作不需要全麻。穿刺右股静脉行右心导管检查,测定肺动脉压力,计算肺-体循环血流量比,肺循环阻力。静脉推注肝素100U/kg,将0.035英寸(260cm)长钢丝通过房间交通送至左上肺静脉,导入球囊导管测量最大ASD 伸展直径,将注入球囊的混合造影剂抽出在体外卡尺测量缺损直径,按着TEE、球囊最大伸展直径及测量尺直径参考选择封堵器,一般封堵器>球囊测量径1~2mm,如果与主动脉根部之间无房间隔缘,可大4~5 mm。选择适宜的封堵器,经输送鞘管送入左房, 输送至ASD处并在X线及超声导引下先打开封堵器左房侧伞,回撤至ASD左房侧,然后固定输送导丝,继续回撤鞘管打开封堵器右房侧伞,经超声及透视证实封堵器位置合适,ASD 左向右分流消失,二、三尖瓣及主动脉瓣运动正常,冠状静脉窦及肺静脉血流正常,释放闭合器,撤出鞘管,加压包扎。术后肝素抗凝24h,口服阿司匹林6个月,小儿剂量3~5mg/(kg.d),常规给予抗生素预防感染3d,术后3d内,1、3、6个月复查超声心动图及心电图。1.2.3统计学处理 应用SPSS软件行两组独立样本t检验及配对t检验。2 结果2.1心电图检查 术前心电图正常46例,完全及不完全右束支阻滞50例,右室肥厚11例,I度房室传导阻滞2例,频发室性期前收缩1例, 1例合并预激综合征,T波改变2例。心脏像C/T0.37~0.63(平均0.51±0.05)。2.2TTE及ICE检查 本组病例均经TTE检查,术中食管超声TEE1例,ICE8例,球囊测量53例。TTE测得ASD直径(15~34 )mm,平均(19.35±3.94)mm;房间隔最长径平均(45.5±7.5)mm;球囊测得ASD直径(20~38.5 )mm,平均(24.76±6.15 )mm;选择封堵器直径(18~40 )mm,平均(23.94±4.55 )mm。不同年龄ASD直径及封堵器大小比较见表一。主肺动脉压力(32.73±8.46)/(12.77±4.61)mmHg(1mmHg=0.133kpa),平均压(20.69±5.90) mmHg, Qp/Qs(2.84±2.39):1,全肺阻力165.60±133.60达因.秒/厘米5。经TTE检查,房间隔缺损距主动脉(3.56±1.37)mm, 距上腔静脉(10.44±4.87)mm,距下腔静脉(10.38±4.88)mm,距房顶(8.18±3.92)mm,距二尖瓣(9.22±2.66)mm。表1 不同年龄ASD直径及封堵器大小比较年龄(岁)例数体重(kg)ASD直径(mm)封堵器大小(mm)成功率(%)2.7~96619.8±5.718.1±2.822.2±3.698.5~185748.3±14.120.8±4.626.0±4.793.02.3治疗结果 123例患儿118例成功封堵ASD,成功率95.9%,117例为单孔ASD病例,6例为多孔ASD,其中2例伴有房间隔瘤, 1例(两个缺损孔之间距离为10mm)分别用14mm和10mm两个封堵器封堵,其余均应用单一封堵器封堵ASD。本组101例采用美国AGA公司的Amplatzer ASD封堵器,17例采用国产封堵器。 1例合并预激综合征, 1例合并轻度肺动脉瓣狭窄(PS)。封堵未成功的5例患儿,3例由于术中测量缺损过大,试堵失败,经开胸手术治疗;1例封堵器影响二尖瓣,引起轻到中度反流,收回封堵器,经开胸手术治疗;1例合并中度肺动脉高压,术中应用球囊试堵,再测肺动脉压进一步升高,考虑由梗阻性肺高压因素,放弃介入治疗,服药随诊。2.4术后24~72h心电图检查 1例术后出现Ⅰ度房室传导阻滞; 3例术前合并Ⅰ度房室传导阻滞术后无改变;1例术前为预激综合征,术后无改变。2.5术后24~72h经胸超声心动图检查 除2例患者微量左向右分流外,余者房水平分流信号完全消失;术前室间隔运动同向、低平的分别占4.9%,20.3%,术后室间隔运动低平的仅占0.8%,右心容量负荷下降,三尖瓣反流由术前少至中量减至微量,反流流速下降,右心房室径较术前减小(P介入治疗医师的操作水平提高及经验积累,目前基本不用球囊测量,而根据心脏超声测量的结果选择封堵器即可。本组123例患儿中53例采用测量球囊进行预测量,均为2004年以前病例,其余均根据心脏超声测得的ASD直径进行选择封堵器,并获得了满意的效果。释放封堵器的方法:对大ASD或边缘短、软的患儿,常规操作时左房盘总是从ASD边缘滑到右房或骑跨在房间隔上,致使封堵器到位困难。而且大型ASD左房通常较小,致使左房盘面不易完全打开,此时可试用肺静脉释放法。将封堵器收入长鞘内,一起送至左上肺静脉,将左房盘在左上肺静脉轻轻伸出但在尚未完全张开时,迅速将右房盘在右心房打开,与此同时左房盘因重力和牵拉作用,自动回弹迅速在左心房成型,双盘同时夹住房间隔,成功封堵ASD。操作中注意肺静脉与左房壁连接处较为薄弱极易损伤,不可用封堵器金属尖头伸出长鞘反复探肺静脉。如果术前或术中已观察到ASD边缘较薄、短、软,又是大ASD,直接采用肺静脉释放封堵器法,可减少反复伸入肺静脉的操作,减少并发症。左房盘在肺静脉内滞留时间不可太长,最好控制在右房盘在右房张开的同时,左房盘受重力作用自动回弹或稍微轻轻抖动即可滑下与右房盘几乎同时张开从左右侧夹住房间隔。TTE观察2个伞面是否夹在房间隔组织,可以将右侧伞拉开、固定,也可在左前斜35°,头位35°透视位置下,观察封堵器成型是否满意,作封堵器抖动试验,观察是否位置合适,牢固,方可释放伞。抖动试验确定封堵器的稳固性,以防释放后脱落,对于大型ASD而言是非常重要的。肺静脉法释放ASD伞并不是常规操作,需要手术医生具有丰富的经验。单纯的ASD产生左向右分流,部分大型缺损大量的血流自左房进入右房,导致右心容量负荷和肺循环血流量增加,肺动脉压可正常或轻度升高,中期产生动力性肺动脉高压,晚期可产生梗阻性肺动脉高压, ASD封堵术纠正了解剖畸形,分流被阻断,血流动力学迅速发生改变,心脏重塑往往在封堵术后即刻发生[6],此组患者在术后24-72h经胸超声心动图检查中发现, 右心房室径较术前减小,室间隔运动多恢复正常,右心容量负荷下降,三尖瓣反流由术前少~中量减至微量,多数消失,反流流速下降。说明右心的高动力状态得到改善。同时左室舒张末径增加,EF增加,说明改善了左心收缩功能。总之,在选择合适适应证的前提下,大型ASD的介入治疗安全可行,纠正了解剖畸形及其血流动力学紊乱。
房间隔缺损(ASD)是较常见的一种先天性心脏病(先心病),其发病率约占儿科先心病的10%,继发孔型ASD是最常见的类型。经导管介入治疗继发孔型ASD已日臻成熟,随着先心病介入治疗技术的提高,许多特殊类型的ASD (如巨大型ASD、短残边ASD、多孔型ASD、伴房间隔瘤ASD及合并其他心脏畸形的ASD等)通过介入方法得到了治疗。本文总结了1998年11月至2009年12月期间在我科应用经导管介入治疗小儿特殊类型房间隔缺损的经验。资料与方法1998年11月至2009年12月应用双盘伞ASD封堵器治疗了390例继发孔ASD,其中88例为特殊类型的ASD,分别为多发型ASD 24例(伴房间隔瘤2例)、短残边ASD 64例。其中男性39例,女性49例(男:女1:1.25);年龄3~18岁,平均(7.3±4.4)岁;体质量10~70kg,平均(26.5±14.4)kg。诊断标准1.多发性ASD:指同时有2个及以上的继发孔型ASD共存。2.短残边ASD:先心病介入治疗指南规定ASD介入治疗适应证为: ASD直径5~36 mm, ASD边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm,至房室瓣的距离≥7 mm。而ASD周围有足够的边缘(>5 mm)则是介入治疗的必备条件,当边缘不达以上标准时称为短残边ASD。术前心电图正常46例,完全及不完全右束支阻滞36例,右心室肥厚4例,I0房室传导阻滞1例,频发室性期前收缩1例。心脏像C/T0.38~0.65平均(0.51±0.05)。本组病例均经胸超声心动图检查,术中食管超声1例,心腔内超声1例,球囊测量4例。经胸超声多切面测量ASD上下、前后径,以及ASD与周边组织解剖关系,确定ASD数目、及各缺损间距离。术中经导管测主肺动脉压力(收缩压/舒张压)(22.7±8.6)/(15.6±5.2)mmHg(1mmHg=0.133kpa),平均压(17.2±5.9)mmHg;Qp/Qs(2.5±1.4):1,全肺阻力194.8dyn.s.cm-5。所有患儿均经过详细术前谈话,充分交待介入治疗过程,手术风险及并发症,家属签署知情同意后安排手术。手术方法:采用局麻或基础麻醉,如果术中应用食管超声则采用全麻。穿刺右股静脉行右心导管检查,测定肺动脉压力,计算肺-体循环血流量比,肺循环阻力。静脉推注肝素100U/kg,将直径0.035英寸长260cm钢丝通过房间交通送至左上肺静脉,按经胸超声测量ASD直径、数目及位置参考选择封堵器,一般封堵器>胸超声测量直径1~2mm,如果与主动脉根部之间无房间隔缘,可大4~5 mm。ASD 的间距≤8mm ,尽量选择一个封堵器,闭合多个缺损,如需放置2个封堵器则先放置小的封堵器,而后放置大的封堵器。经超声及透视证实封堵器位置合适,ASD 左向右分流消失,二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣运动正常,冠状静脉窦及肺静脉血流正常,释放闭合器,撤出鞘管,加压包扎。术后肝素抗凝2次,0.5mg/次,口服阿司匹林6个月,小儿剂量3~5mg/(kg.d),常规给予抗生素预防感染3d,术后3d内,1、3、6个月复查超声心动图及心电图。结 果1.多发性ASD:24例多发性ASD,其中17例2处缺损,4例3处缺损,3例筛孔样,2例合并房间隔膨出瘤。24例均封堵成功, 23 例应用一个封堵器成功闭合,ASD直径平均(15.3±5.3)mm,选择封堵器直径(16.8±4.9)mm,1例(2个缺损孔之间距离为10mm)分别用14mm和10mm 2个封堵器封堵。手术即刻效果,多发性ASD完全堵闭率91.7%(22/24),2例患者少量左向右分流外,余者房水平分流完全消失;在6个月~4年随诊过程中,1例6个月时残余分流消失,1例仍存在微量残余分流,但心腔大小恢复正常,无其他并发症。2.短残边ASD:64例患儿,有60例(92.3%)缺损主动脉缘径不足5(3.0土1.0)mm,其中56例(87.5%)仅缺损的主动脉缘径单独不足,3例合并下腔静脉缘不足3 mm,1例合并上腔静脉缘径不足4(3.0土0.7)mm;4例仅缺损的上腔静脉缘径单独不足5 mm。术前缺损最大直径6~26 mm ,平均(12.7±5.2)mm。应用的封堵器大小为12~32mm,平均(17±5) mm,61例用单伞封堵,3例失败(主动脉缘及下腔静脉缘均不足患儿),成功率95.3%(61/64);5例2次放置成功,余均1次成功。手术即刻效果,完全堵闭率98.4% (60/61),1例(1.6%)有少量残余分流。手术后3d复查超声心动图短残边组1例(1.6%)有微~小量残余分流,6个月复查,残余分流未消失。讨 论自1997年 Amplatzer ASD封堵器问世以来,由于其操作简便易掌握,安全性好,适用范围广已在临床广泛应用,随着先心病介入治疗技术的提高,许多特殊类型的ASD[1](如巨大型ASD、短残边ASD、多孔型ASD、伴房间隔瘤ASD及合并其他心脏畸形的ASD等)也能通过介入方法得到了治疗,本组病例主要选择了小儿病例进行分析。对多发性ASD介入治疗,国外有文献报道[2],一般有几个缺损,应用几个封堵器闭合。但结合国内一些经验我们体会,在儿童多发性ASD中按缺损数目放置封堵器有一定缺点[3]:1.房间隔组织很薄,放置多个封堵器,容易造成房间隔负荷过重,使之成角变形,影响心房功能及传导组织;2.儿童房间隔较成人短,而且左房小,放置2个及以上封堵器困难;3.封堵器昂贵,多个封堵器造成经济负担过重。据我们的初步临床经验,术中应用超声心动检查明确诊断,确定ASD数目、直径及各缺损间距;尽量选择一个封堵器闭合多个缺损。在通过房间隔建立轨道时,应选择较大的ASD通过,封堵器腰部对周围房间隔的挤压,加上封堵器伞面的覆盖,可使大、小ASD均无分流;即便手术即刻仍存在少量残余分流,在随诊过程中多数可以消失;宋治远[4]认为,多发性ASD封堵器置入原则:对两ASD边缘相距7 mm的多发型ASD,需分别置入2个或多个ASD封堵器。我们经验是多个ASD间距≥8~10mm,选择2个封堵器分别闭合ASD较适当,需要用超声监测及导引,先放置小的封堵器而后放置大的封堵器。小儿房间隔缺损不适合放置2个以上封堵器。绝大多数的短残边ASD主要表现为缺损前缘残端缺乏或不足。对该类患儿我们的经验是如果四腔心切面房顶缘缺如,在大动脉短轴切面,主动脉侧残端也缺如,往往需外科修补治疗[5]。单纯主动脉前缘无残端或残端短封堵的成功性很大。在封堵失败的3例中均存在后下缘短、软,2例封堵器滑至右心房后收回,考虑原因为小儿房间隔组织柔软,后下缘短、软,对封堵器支撑力差,同时大的封堵器自身有一定重量,导致封堵失败。剑下两房心及下腔静脉切面,可以显示ASD缘距下腔静脉的距离,确定ASD上下径,显示ASD的全貌,对于适应证及封堵器选择很有帮助。边缘短、软的患儿,常规操作时左心房盘总是从ASD边缘滑到右心房或骑跨在房间隔上,致使封堵器到位困难。而且小儿ASD较大时左心房通常发育较小,致使左心房盘面不易完全打开,此时可试用肺静脉释放法。将封堵器收入长鞘内,一起送至左上肺静脉,将左心房盘在左上肺静脉轻轻伸出但在尚未完全张开时,迅速将右心房盘在右心房打开,与此同时左心房盘因重力和牵拉作用,自动回弹迅速在左心房成型,双盘同时夹住房间隔,成功封堵ASD。操作中注意肺静脉与左心房壁连接处较为薄弱极易损伤,左心房盘在肺静脉内滞留时间不可太长,最好控制在右心房盘在右心房张开的同时,左心房盘受重力作用自动回弹或稍微轻轻抖动即可滑下与右心房盘几乎同时张开从左右侧夹住房间隔。TTE观察2个伞面是否夹在房间隔组织,可以将右侧伞拉开、固定,也可在左前斜35°,头位35°透视位置下,观察封堵器成型是否满意,作封堵器抖动试验,观察是否位置合适,牢固,方可释放伞。肺静脉法释放ASD伞并不是常规操作,需要具备一定经验和技巧的医生才能尝试[6]。从国内随诊结果看[7]与有足够边缘ASD组比较,ASD边缘不足组患者术前缺损最大直径大,手术即刻完全堵闭率较低,但3d、6个月复查堵闭效果完全相同。总之,小儿特殊类型ASD介入治疗的技术要求较高,在严格把握适应证的前提下,其介入治疗是安全可行的。
左向右分流型先天性心脏病(简称先心病)的介入治疗是近些年发展起来的一项新技术,具有创伤小、成功率高、可控制性强、患者住院时间短等特点。本研究主要从炎症反应、心肌损伤的角度探讨介入治疗与外科治疗的异同。对象与方法1.选择2004年5至12月住院患儿,符合单一左向右分流型先心病室间隔缺损(VSD)或房间隔缺损(ASD)共60例,其中介入组25例[VSD 9例,缺损直径(4.4±0.9)mm;ASD 16例,缺损直径(15.0±5.3)mm],年龄3.5~34.0(10.63±7.58)岁;手术组35例VSD 22例,缺损直径(7.2±2.8)mm;ASD 13例,缺损直径(22.8±8.8)mm],年龄1.0~15.0(7.11±4.09)岁;心功能Ⅰ~Ⅱ级,无轻度以上肺动脉高压,术前无肺炎心衰。2.实验方法:(1)主要试剂:白细胞介素6(IL-6)试剂盒由北京北免东雅生物技术研究所提供。(2)血样分别于术前及术后24 h内采集。IL-6测定: 常规采静脉血2 ml,不抗凝,测定采用放射免疫分析法(平衡法);粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)、C反应蛋白(CRP)均不需抗凝;肌钙蛋白I (CTnI)采静脉血肝素抗凝,采用非均相免疫法。(3)正常值CK-MB(0~10 U/L);CRP(0~8 mg/L);CTnI(0~0.05 ng/L)。3.治疗方法:介入组全部采用美国AGA公司生产的Amplatzer封堵器,年长儿采用局麻,10岁以下采用基础麻醉,如果术中应用食道超声则采用全麻;外科手术组采用全麻体外循环下心内直视手术修补ASD或VSD。4.统计学方法:全部统计学处理采用SPSS11.5软件包,主要计量资料均行正态性检验,介入组与手术组比较采用两组独立样本t检验,治疗前后比较采用配对t检验,计量资料不符合正态性分布的采用秩和检验;计数资料采用χ2检验。结 果介入组25例均完成了缺损封堵术,成功率100%;手术组35例,均于体外循环下完成了心内直视手术,成功率100%,围术期两组均无死亡病例。1.炎症反应:(1)IL-6:手术组术后较术前比较有显著增高(P<0.01),并且较介入组术后高(P<0.05)。(2)G-CSF阳性率:介入组术前4%,术后升至8%,术后较术前增高P<0.01);手术组术前11.4%,术后升至31.4%,术后较术前增高(P<0.01), 手术组术后高于介入组,但差异无统计学意义。(3)CRP:手术组术后较术前增高(P<0.01),较介入组术后高(P<0.01)2.心肌损伤:CK-MB 、CTnI 手术组术后较术前增高(P<0.01),手术组术后也均较介入组术后高(P<0.01)心脏外科的先驱Kirklin曾提出心肺转流后,继发于血液与体外循环管道的接触,人体产生了广泛的炎症反应[1]。IL-6由T细胞、单核细胞等产生,能诱导B细胞、肝细胞产生免疫球蛋白和急性期蛋白,是反映机体炎症严重程度的重要指标[2],也可作为组织损伤的早期敏感指标。CRP在肝功能正常状态下是反映机体炎症状态的一个敏感、可靠的蛋白指标,几乎与炎症和组织损伤成正比。本研究中IL-6,CRP手术组术后较术前及介入组术后高,提示体外循环手术可以激活炎症反应,而且其引发的炎症反应及组织损伤程度明显强于介入治疗。介入治疗后IL-6,CRP亦有增加趋势,介入治疗对炎症反应的触发也不可忽视。介入治疗中封堵器引起周围局部组织短暂的水肿,以及导管操作过程中对血管内皮的损伤可能是其术后炎症反应的程度有增高趋势的原因,但其具体机制还有待于进一步研究。心肌细胞结构受损时,大量的酶由细胞内释放入血浆,因此检测血浆中不同酶的变化可判定心肌的损伤程度。CK-MB在诊断心肌损害方面具有较高的敏感性,但它同时存在于骨骼肌等心外组织,因此特异性较低。CTnI是近年来被发现的诊断心肌损伤的新指标,其特异性和敏感性均较高[3]。正常时,循环中CTnI的水平很低,但发生心肌损伤时却迅速增加。本研究中CK-MB, CTnI外科手术组术后与介入组术后比较有显著增高,说明外科手术造成的心肌损伤重于介入治疗。体外循环引起的心肌缺血、再灌注损伤可能是其主要原因。介入治疗后CK-MB,CTnI也有增高趋势,值得重视。操作中导管导丝对心肌的损伤可能是一方面原因,另外ASD、VSD封堵器呈双盘样结构,堵闭缺损时腰部骑跨在缺损口上,缺损口四周的房、室间隔组织嵌入两个盘面之间,封堵器随心脏搏动对周围组织产生摩擦,这可能也是心肌受损的一个原因。炎症介质可导致心肌细胞完整性受损,膜通透性增加,内容物溢出。因此介入治疗过程中触发的炎症反应可能是引起心肌酶学改变的原因。本研究提示介入治疗所触发的炎症反应、导致的心肌损伤均明显轻于手术治疗,为倡导微创的介入方法治疗先心病提供了实验室依据。
先天性心脏病(先心病)的发病率为6‰-8‰,我国每年约有15万患先心病的新生儿出生,以往外科手术是主要的治疗方法。自1966年Rushkind和Miller提出应用球囊导管行房间隔造口术,姑息治疗完全性大动脉转位,介入治疗开始进入小儿先心病范畴[1]。1997年Amplatzer封堵器广泛应用于临床,使左向右分流型先心病的介入治疗进入一个新阶段。其安全性好、操作简便、可控制性强、并发症少。本研究的主要目的,比较介入治疗与外科手术治疗在疗效、费用、并发症、输血量及住院时间等多方面的异同;通过超声心动图检查,比较2种治疗对患者血流动力学及心功能的影响;通过对心钠素(ANP)的测定,比较2种治疗对减轻心脏容量负荷的影响。资料与方法选择2004年5月至12月在我科治疗的单一左向右分流型先心病室间隔缺损(VSD)或房间隔缺损(ASD)患者,心功能Ⅰ~Ⅱ级,无轻度以上肺动脉高压,术前无肺炎及心力衰竭。根据治疗方法不同分为介入治疗组与手术治疗组(表1)。对照组入选标准为同期性别年龄匹配,无先心病,无肺炎及心力衰竭,无心脏扩大,无感染的儿童。介入组ASD 直径9.0~27.0mm,平均(15.0±5.27)mm均为Ⅱ孔型;手术组ASD直径7.0~35.0mm,平均(22.85±8.77)mm(P<0.05)有Ⅱ孔型8例,上腔型4例,下腔型1例;介入组VSD直径2.7~5.0mm,平均(4.43±0.88)mm均为膜部; 手术组VSD直径3.6~11.0mm, 平均(7.25±2.77mm)(P<0.01),有膜部及膜周型15例,干下型4例,嵴下型3例。主要试剂:ANP试剂盒由北京北免东雅生物技术研究所提供。血样分别于术前及术后24h内采集。ANP的测定: 常规采静脉血2mL采用EDTA+抑肽酶抗凝,30min内4℃,3 000rpm离心后取上清液-20℃保存。测定采用放射免疫分析法(平衡法)。超声仪器采用HP7500(PHILIPS公司SONO7500),常规切面。治疗方法:介入组全部采用规范Amplatzer封堵术,患儿采用局麻, <10岁采用基础麻醉,如果术中应用食道超声则采用全麻;外科手术组采用全麻体外循环下心内直视手术修补ASD或VSD。统计学方法:采用SPSS11.5软件包进行统计学处理。计量资料均行正态性检验,介入组与手术组比较行2组独立样本t检验,治疗前后比较采用配对t检验,介入组与手术组及对照组之间比较采用方差分析,计数资料采用χ2检验。结 果1.临床结果 介入组25例均完成了缺损封堵术,成功率100%;手术组35例,均于体外循环下完成了心内直视手术,成功率100%,围手术期2组均无死亡。所有患者术后1周内复查超声心动图,介入组1例(4%)ASD患者封堵术后有少量残余分流,彩色多普勒示分流束宽1mm;手术组2例(5.7%)VSD患者术后有少量残余分流。ASD患者经2种方法治疗后右心房右心室内径明显缩小,左心室舒末径(LVDD)较前增长,E、A峰值流速较前增高。 VSD患者经2种方法治疗后LVDD均较前减小, E、A峰值流速及E/A较前下降。介入及手术治疗2组间差异无显著性(P>0.05,表2,表3)。介入组术后未发现心律失常,手术组2例围手术期出现交界性心动过速,3例出现右束支传导阻滞;介入组无感染并发症,手术组无切口及全身感染;2组均未出现溶血、栓塞等并发症。介入组均未输血,手术组全部输血治疗,输血量为3.00±1.08单位悬红细胞(每单位悬红细胞相当于200 mL全血中红细胞量)2组之间差异有显著性(P<0.01)。术后住院时间,介入组(5.1±1.3)d, 手术组(7.5±1.2)d (P<0.01),差异有显著性。治疗费用,介入组(45 235±10 204)元,手术组(21 010±1 907)元(P<0.01);介入治疗费用显著高于外科手术(P<0.01,表4)。2.ANP ASD患者术前ANP水平2组均明显高于对照组(P<0.01), 手术组高于介入组(P<0.05);术后手术组较术前比较有明显下降(P<0.01),介入组较术前有下降趋势,差异无显著性(表5)。VSD患者术前ANP水平,手术组高于对照组(P<0.05), 介入组高于对照组但差异无显著性;术后介入组较术前明显下降(P<0.05),手术组较术前有下降趋势,但差异无显著性(表6)。讨 论Amplatzer封堵器介入治疗具有成功率高、可控性强及易掌握等特点,在临床广泛应用。国内外对介入治疗与外科手术治疗的比较已有报道,本研究主要从临床方面、ANP等角度比较2种治疗。并发症的发生率与严重程度是判断一种治疗方法安全性的重要指标。国外报道[2-3]手术及介入治疗成功率相似。国内报道VSD封堵术后可出现严重并发症,包括高度房室传导阻滞(Ⅲ度AVB)、溶血、封堵器移位[4],其中Ⅲ度AVB发生率1%-3%[4-6],高于传统外科开胸手术,而且膜周心室缺损介入治疗的Ⅲ度AVB并发症可以发生在术后7d[4],因阿斯综合征而被发现,治疗50d后仍有间歇AVB,并需要安装起搏器,具有很强的不可预知性。外科的经验多是在术后心脏复跳时即刻出现,且经过处理后可恢复正常心律。如果心脏复跳时心律正常,术后恢复期出现的Ⅲ度AVB经过治疗基本都能恢复。本研究中介入治疗未出现严重并发症,可能与病例选择,及开展此项工作的时间有关,但膜周VSD介入治疗术后的心律失常问题仍值得高度重视。 国外报道[2,3]ASD外科手术治疗住院时间4~8d,介入治疗平均1~3d;国内杨荣等[7]报道ASD外科手术治疗住院时间9.9d,介入治疗平均8.8d。本研究ASD、VSD术后平均住院时间介入组均少于手术组。我科常规ASD介入治疗后3d出院,由于需观察封堵器放置后是否引起房室传导阻滞,VSD术后5d出院,但术后第二天即可下地活动,创伤小,痛苦少。Kim和Hijazi [3]报道外科治疗ASD 21 780美元;介入治疗 11 541美元。Formigari 等[8]报道外科治疗ASD 15 000欧元;介入治疗13 000欧元。本研究介入治疗费用明显高于外科手术,与国外报道相反。造成这种差异,一方面由于目前应用的Amplatzer封堵器主要依赖进口,价格较贵;另一方面与我国外科手术费用、重症监护费用相对较低有关。ANP是由心肌细胞产生和分泌的由28 个氨基酸组成的一种多肽激素,具有强大的利尿、利钠、扩张血管及降低血压等作用[9]。ANP主要由心房肌细胞合成分泌,在病理状态下,心室组织也参与了ANP的合成、释放。先心病血流动力学的改变,影响房室压力及循环血容量,进而引起ANP升高。研究表明[10]在先心病中左心室容量负荷增加及右心容量压力负荷增加可引起ANP升高。ANP水平是衡量心功能的一个重要指标,是一种非症状性容量超负荷的指征[11]。本研究中ASD患者ANP水平术前均高于对照组,VSD患者手术组ANP水平术前高于对照组,说明左向右分流型先心病有不同程度的肺循环血流量增加,可导致心房的扩张或压力负荷增加,这种容量和压力负荷可刺激ANP的分泌。本研究中,ASD患者ANP水平术前手术组高于介入组,可能与手术组ASD缺损明显大于介入组(与介入组比较P<0.05)有关, 提示ASD大小与ANP 水平相关。术后ANP水平介入组与手术组均较前下降,2组之间差异无显著性;提示介入与手术治疗ASD或VSD在无体外循环并发症情况下,均不引起心功能的恶化,2种治疗方法在减轻心脏容量负荷方面具有相同效果。本研究提示,单一左向右分流型先心病ASD,VSD介入治疗效果,可与外科手术相媲美,且具有创伤小,不需输血,住院时间短等特点。但介入治疗费用较昂贵,某些并发症较严重,因此严格选择适应证,规范操作仍是临床中应注意的问题。
一侧肺动脉缺如(unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA)为一种罕见的心血管畸形, 发病率约1 /200 000[1],多与法乐四联症、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)等并存。临床较为罕见,诊断治疗均有一定难度,我院心儿科自2005年1月至2009年4月诊断了5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病,其中合并PDA 4例,合并房间隔缺损1例,并通过介入治疗4例获得成功,现就其诊断及治疗体会总结如下。资料与方法临床资料 我院心儿科自2005年1月至2009年4月诊断了5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并PDA 4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如4例(表1);本组男性1例,女性4例,年龄1.5~11岁,3例肺部反复感染,1例8个月时发现心脏扩大,误诊为肥厚性心肌病未治疗,后反复肺炎,10岁时出现咯血,诊为支气管扩张,11岁时于我院门诊行超声心动检查发现为右肺动脉缺如合并动脉导管未闭;1例1岁出现青紫,未发现心脏杂音,1次肺炎伴心力衰竭,4岁时于我院门诊检查超声心动发现为右肺动脉缺如合并房间隔缺损。查体胸骨左缘2~3肋间闻及2/6收缩期杂音3例,1例3/6连续性杂音,1例未发现心脏杂音,P2亢进。4例查体未闻及右肺呼吸音。经皮血氧饱和度90%~98%。心电图5例,4例右心室肥厚,1例左心室肥厚。胸片提示双侧肺血不对称, C/T0.59~0.64(图1);超声心动检查5例,4例确诊各切面未探及右肺动脉回声,漏诊1例。CT检查4例,确诊4例,提示右侧胸廓较左侧缩小,右肺体积减少,右肺动脉主干及右肺内动脉分支缺如(图2、图3);行心室及主动脉造影4例,确诊4例(图4、图5),其中1例为超声心动漏诊病例;5例均行心导管检查 (表2)。手术方法:所有患者均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查,或多排CT检查。在基础麻醉下行右股动静脉穿刺,行右心导管明确肺动脉压力、全肺阻力,再行右心室造影了解肺血管的发育,主动脉造影明确合并畸形。其中4例合并动脉导管未闭,左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如3例;导管资料提示中度肺动脉高压,动力性;造影提示动脉导管呈管型或漏斗型,肺动脉端直径4.3-5.6mm,主肺动脉、左(或右)肺动脉明显增宽。用长260 cm交换导丝经动脉导管至降主动脉置入输送鞘管。可控输送系统释放封堵器前部,回拉至动脉导管主动脉端,再缓慢放出封堵器的中部和后部,封堵PDA中间与肺动脉端,重复主动脉造影确认封堵器位置合适后释放。PDA封堵器型号(表2)。1例右肺动脉缺如合并房间隔缺损,心导管检查提示基础状态主肺动脉压(收缩压/舒张压)149/82mmHg(1mmHg=0.133kPa),股动脉压117/50mmHg,全肺阻力37wood,QP/QS=0.8:1,股动脉血氧87.5%;考虑患儿肺动脉高压极重度,行吸氧试验确定有无治疗指征,吸氧后导管资料提示主肺动脉压降至101/54mmHg,股动脉压104/45mmHg,全肺阻力8.7wood,QP/QS=1.5:1,股动脉血氧99% 。结 果4例合并PDA患者介入治疗后行主动脉造影,提示大动脉水平分流消失(图6、图7)。术后平均3d出院,随诊1个月~4年心腔大小均恢复正常范围,超声估测肺动脉压正常范围,未再出现肺炎、咯血等临床症状。1例合并房间隔缺损患者考虑其肺动脉高压为极重度,基础状态下肺动脉压力超过主动脉压力,房间隔缺损较小仅7mm,对肺高压的形成作用不大,患儿自1岁起即出现青紫,不能除外原发肺动脉高压因素,从房缺的分流方向看为右向左分流,虽然吸氧试验后肺动脉压力及阻力有所下降但仍不适合封堵介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊。讨 论先天性一侧肺动脉缺如是由Fraentzel 1868年首次报道,其特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如,而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在,可能是胚胎发育初期第6对主动脉弓的一侧发育缺陷或过早闭塞所致。1962年Pool等[1]报道的98例UAPA中单纯性32例,多发生于右侧。Ten Harkel等[2]报道的107例UAPA中右侧居多占63%。1977年至今,国内报道168例,男性57.7%,女性42.3% , 右肺动脉缺如24%,左侧占76%, 其中72%合并心血管畸形[3]。先天性一侧肺动脉缺如临床常表现为一侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉高压,若存在动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病可加重肺高压程度,其临床特点总结如下1.反复肺部感染:UAPA患者肺内低通气使得纤毛清除能力下降和炎性细胞堆积,因此容易造成肺部感染,动脉导管未闭导致肺血增多,也是导致肺部感染的因素,故肺部感染多见;2.咯血:20%的患者以咯血为首发症状[4]。咯血的原因是过度的侧支循环。有的患者咯血有一定的自限性,但有的患者会导致大咯血甚至死亡。常被误诊为支气管扩张。临床不论以反复肺部感染为表现的支气管扩张还是以反复咯血为表现的支气管扩张均应考虑到UAPA,借助于胸部平片和胸部多排CT可以鉴别。周渊等[5]提出EBCT可检测出一侧肺动脉缺如及其位点、较大的侧支血管情况,而且可同时反映并存心血管畸形的解剖结构和详细的肺部情况,诊断准确性高,提供的信息量大,因此EBCT在UAPA的诊断和鉴别诊断方面都具有较高的实用价值。3.肺动脉高压征象:临床上对先天性心脏病患者,若肺动脉高压明显,超声心动应常规探查左右肺动脉,除外一侧肺动脉缺如等畸形,本研究中4例患儿通过超声心动即提示一侧肺动脉缺如,在超声探查不清的患者中可考虑行心血管造影确诊。针对UAPA 的治疗目前尚无良策,主要是对症治疗。如防治反复的肺部感染、治疗咯血、家庭氧疗。有肺动脉高压者可长期应用血管舒张剂(如钙拮抗剂CCB) 、静脉泵入前列环素、吸入NO 等,有助于改善生存率[6]。UAPA合并先天性心脏病(如室间隔缺损、动脉导管未闭等)常发展为肺动脉高压以及充血性心力衰竭。Pool等[1]研究表明88 %合并心内分流的单侧肺动脉缺如发展为肺动脉高压。本研究中病例均合并肺动脉高压,程度达到中度以上,这就给治疗带来了新的困难,如果选择开胸手术,常需应用体外循环,手术风险大同时并发症较多。我们通过先行诊断性导管,明确肺动脉压力、全肺阻力,再行造影了解肺血管的发育,选择有手术适应症的病例行介入治疗,4例患儿封堵PDA后阻断了大动脉水平的分流,对于控制肺动脉高压进展恢复心功能很有益处,术后平均3d出院,未出现并发症,在随诊过程中心脏均恢复正常大小,肺动脉压恢复至正常范围。本研究证明一侧肺动脉缺如合并先心病患儿,应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。